Kutane Mastozytose

im Kindesalter

  Autoren/Autorinnen: Dr. med. Katja Nemat


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Mastozytosen entstehen durch klonale Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben. Im Kindesalter tritt fast ausschließlich die kutane Mastozytose (CM) auf, die auf die Haut beschränkt ist und eine gute Prognose aufweist.

Die häufigste Form ist dabei die makulopapulöse kutane Mastozytose (MPCM), früher Urticaria pigmentosa genannt. Man unterscheidet eine monomorphe Variante der MPCM mit multiplen kleinen, rundlichen makulopapulösen Hautläsionen von der – häufiger vorkommenden – polymorphen Variante mit etwas größeren Läsionen in variabler Größe. Bei einem Viertel der im Kindesalter diagnostizierten CM handelt es sich um Mastozytome, die oft solitär oder an mehreren Stellen auftreten. Davon abzugrenzen ist die diffuse Variante der CM (DCM), die 5% der Kinder mit CM betrifft. Systemische Mastozytosen (SM) mit Mastzellinfiltraten im Knochenmark oder anderen extrakutanen Geweben, z. B. im Magen-Darm-Trakt, treten vorwiegend bei Erwachsenen auf.

Die Diagnose einer CM wird meist anhand der typischen Klinik gestellt: Auftreten der ersten Symptome im Kleinkindesalter, typische Morphologie und Verteilung, pathognomonisches Darier-Zeichen. Die basale Serum-Tryptase wird bestimmt, wenn eine DCM oder eine systemische Mastozytose abzugrenzen sind.

Es wird empfohlen, Kinder mit Mastozytose in einer spezialisierten Sprechstunde zu betreuen. Essenziell für die betroffenen Familien ist die ausführliche Information über das Krankheitsbild einschließlich Prognose-Einschätzung. Mastzellmediator-vermittelte Symptome werden bei Bedarf durch orale nicht sedierende Antihistaminika kontrolliert.

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Dr. med. Katja Nemat

Ärztlicher Leiter

Dr. med. Katja Nemat

Kinder-Pneumologie, Kinder- und Jugendmedizin, Allergologie Kinderzentrum Dresden-Friedrichstadt (Kid)

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