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Ein chronisch rezidivierendes urtikarielles Exanthem, das meist auf eine chronische spontane Urtikaria (CSU) zurückzuführen ist, tritt bei bis zu 1 – 4% der Allgemeinbevölkerung auf. Urtikariavaskulitis (UV) und autoinflammatorische Syndrome, wie das Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrom (CAPS) oder das Schnitzler-Syndrom (SchS), sind jedoch deutlich seltenere Erkrankungen.