Kutane Mastozytose im Kindesalter
Mastozytosen entstehen durch klonale Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben. Im Kindesalter tritt fast ausschließlich die kutane Mastozytose (CM) auf, die auf die Haut beschränkt ist und eine gute Prognose aufweist.
Die häufigste Form ist dabei die makulopapulöse kutane Mastozytose (MPCM), früher Urticaria pigmentosa genannt. Man unterscheidet eine monomorphe Variante der MPCM mit multiplen kleinen, rundlichen makulopapulösen Hautläsionen von der – häufiger vorkommenden – polymorphen Variante mit etwas größeren Läsionen in variabler Größe. Bei einem Viertel der im Kindesalter diagnostizierten CM handelt es sich um Mastozytome, die oft solitär oder an mehreren Stellen auftreten. Davon abzugrenzen ist die diffuse Variante der CM (DCM), die 5% der Kinder mit CM betrifft. Systemische Mastozytosen (SM) mit Mastzellinfiltraten im Knochenmark oder anderen extrakutanen Geweben, z. B. im Magen-Darm-Trakt, treten vorwiegend bei Erwachsenen auf.
Die Diagnose einer CM wird meist anhand der typischen Klinik gestellt: Auftreten der ersten Symptome im Kleinkindesalter, typische Morphologie und Verteilung, pathognomonisches Darier-Zeichen. Die basale Serum-Tryptase wird bestimmt, wenn eine DCM oder eine systemische Mastozytose abzugrenzen sind.
Es wird empfohlen, Kinder mit Mastozytose in einer spezialisierten Sprechstunde zu betreuen. Essenziell für die betroffenen Familien ist die ausführliche Information über das Krankheitsbild einschließlich Prognose-Einschätzung. Mastzellmediator-vermittelte Symptome werden bei Bedarf durch orale nicht sedierende Antihistaminika kontrolliert.
Die Bundesärztekammer und die BLÄK (Bayerische Landesärztekammer) fordern zu mehr Transparenz bei der Förderung von Ãrztlichen Fortbildungen bzw. CME auf. Alle Fortbildungsveranstalter sind gehalten, potenzielle Teilnehmer von Fortbildungen darüber zu informieren, in welchem Umfang und zu welchen Bedingungen eine Fortbildung, z.B. durch die die pharmazeutische Industrie, finanziell unterstützt wird.
Dieser Verpflichtung kommen wir nach und informieren Sie hier über mögliche Interessenkonflikte der Autoren sowie die Höhe der Förderung der beteiligten Sponsoren.
Ärztlicher Leiter Dr. med. Katja Nemat - Mögliche Interessenskonflikte durch Honorare für Studien, Vorträge oder Beratungen: keine
Medcram ist für die technische Umsetzung und Zertifizierung der CME bei der BLÄK (Bayerische Landesärztekammer) und für die Veröffentlichung und Betreuung während der Laufzeit verantwortlich.
Konzept Gesundheit - 300 Euro - Akkreditierung